Chega ao Brasil medicamento para o tratamento de tumores associados à síndrome de von Hippel-Lindau (VHL) 

April 22, 2024 5:49 pm -03:00

Welireg, da MSD, melhora a qualidade de vida de pessoas com a doença  
que afeta cerca de uma em cada 36 mil pessoas no mundo 

São Paulo, janeiro de 2024 – Comprometida em levar tratamentos inovadores aos que precisam, afim de garantir melhor qualidade de vida, a MSD traz para o Brasil o Welireg (Belzutifano), indicado para o tratamento de tumores associados à síndrome de von Hippel-Lindau. A doença rara, com incidência de cerca de uma a cada 36 mil pessoas no mundo, é caracterizada pela alteração no gene de mesmo nome (VHL), que causa formações de tumores em diferentes órgãos. 

A formulação do Welireg atua interferindo nos mecanismos biológicos subjacentes à formação dos tumores, ajudando assim a controlar seu crescimento e reduzindo os riscos associados. A eficácia foi demonstrada em ensaios clínicos rigorosos, onde se observou uma diminuição significativa no crescimento de tumores associados à síndrome em pacientes tratados. 

Além de sua eficácia na redução do crescimento tumoral, o Welireg também oferece melhora da qualidade de vida dos pacientes. Ao controlar os sintomas e minimizar os riscos associados à Síndrome de VHL, os pacientes podem experimentar uma melhoria significativa em sua saúde geral e bem-estar. 

O Welireg é indicado para o tratamento de pacientes adultos com síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), que requerem terapia para carcinoma de células renais (CCR), hemangioblastomas do sistema nervoso central (SNC) ou tumores neuroendócrinos pancreáticos (TNEPs), que não necessitem de cirurgia imediata, segundo referência da bula do produto. 

Saiba mais sobre a síndrome de von Hippel-Lindau 

A síndrome é uma condição rara, autossômica-dominante, ou seja, hereditária, e que afeta aproximadamente 1 em cada 36.000 pessoas em todo o mundo. É caracterizada por crescimento anormal de células e causada por mutações genéticas do gene de supressão tumoral, o VHL, podendo acometer diversos órgãos. 

 
Os tumores podem ser benignos ou malignos, relacionados aos benignos, estes  podem causar sintomas dependendo do local onde aparecem. Em alguns casos ele podem se tornar malignos, como aqueles encontrados nos rins e no pâncreas. Os sintomas podem variar amplamente, incluindo dor, disfunção dos órgãos afetados e problemas de visão, entre outros. 

RCC: Rins 

• Até 70% das pessoas com síndrome de VHL desenvolvem RCC aos 60 anos de idade; 
• Começa a aparecer aos 31 anos (média de idade). 

Hemangioblastomas do SNC: Cérebro e medula espinal 

• Esses são os tumores mais comuns na síndrome de VHL, afetando até 80% dos pacientes; 
• A idade mediana de surgimento desses tumores é de 33 anos. 

TNEP: Pâncreas 

• Aproximadamente 9% a 17% dos pacientes com síndrome de VHL terão TNEPs; 
• A idade mediana de surgimento de TNEPs é de cerca de 35 anos. 

Os pacientes com VHL, na maioria dos casos, necessitam de extensa vigilância ao longo da vida e múltiplas cirurgias nos rins, pâncreas, adrenais, cérebro e/ou medula espinhal. A expectativa de vida está entre 40 e 50 anos. A mortalidade relacionada à VHL é comumente devida a complicações relacionadas ao carcinoma de células renais e tumores do Sistema Nervoso Central. 

Até o momento não havia nenhum tratamento sistêmico. A abordagem terapêutica para estes pacientes era fundamentada na vigilância ativa e procedimentos cirúrgicos do tumor quando este atinge 3 centímetros de diâmetro. 

Sobre a MSD 

Por mais de 130 anos, a MSD cria invenções para a vida, trazendo ao mercado medicamentos inovadores para combater as doenças mais desafiadoras. MSD é o nome pelo qual é conhecida a Merck & Co. Inc. fora dos Estados Unidos e do Canadá, cuja sede fica em Rahway  (New Jersey, EUA). Demonstramos nosso compromisso com os pacientes e com a saúde da população, aumentando o acesso aos serviços de saúde por meio de políticas, programas e parcerias de longo alcance. Hoje, a MSD continua na vanguarda da pesquisa para prevenir e tratar doenças que ameaçam pessoas e animais – incluindo câncer, doenças infecciosas como HIV e Ebola e doenças animais emergentes -, pois aspiramos ser a principal empresa biofarmacêutica intensiva em pesquisa no mundo.  

Sobre a MSD no Brasil      

A MSD conta com mais de 1,8 mil funcionários no país, nas divisões de Saúde Humana, Saúde Animal e Pesquisa Clínica.  

Referências: 

– MERCK. FDA Approves Merck’s Hypoxia-Inducible Factor-2 Alpha (HIF-2α) Inhibitor WELIREG™ (belzutifan) for the Treatment of Patients With Certain Types of Von Hippel-Lindau (VHL) Disease-Associated Tumors. 2021. Disponível em: https://www.merck.com/news/fda-approves-mercks-hypoxia-inducible-factor-2-alpha-hif-2%ce%b1-inhibitor-welireg-belzutifan-for-the-treatment-of-patients-with-certain-types-of-von-hippel-lindau-vhl-disease/. Acessado em 20 de setembro de 2023. 

– National Organization for Rare Disorders (NORD). Rare diseases. Von Hippel-Lindau disease. 2021. Disponível em: 

https://rarediseases.org/rare-diseases/von-hippel-lindau-disease/. Acessado em: 20 de setembro de 2023. 

– Bula Vigente de WELIREG. 

– Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapaah H et al. A review of von Hippel-Lindau syndrome. J Kidney Cancer VHL. 2017;4(3):20–29. 

– Chittiboina P, Lonser RR. In: Islam MP, Roach ES (eds). Handbook of Clinical Neurology. Amsterdã: Elsevier. 2015;132:139–156. 

– Maher ER, Yates JR, Harries R et al. Clinical features and natural history of von Hippel-Lindau disease. Q J Med. 1990;77(283):1151–1163. 

– Feletti A, Anglani M, Scarpa B et al. Von Hippel-Lindau disease: an evaluation of natural history and functional disability. Neuro Oncol. 2016;18(7):1011–1020. 

– Ganeshan D, Menias CO, Pickhardt PJ et al. Tumors in von Hippel–Lindau syndrome: from head to toe—comprehensive 

state-of-the-art review. RadioGraphics. 2018;38(3):849–866.