Tratamento para Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP): o que você precisa saber?

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma condição clínica rara e grave caracterizada pelo remodelamento dos vasos pulmonares, com obliteração progressiva e aumento da resistência vascular. Isso eleva a pressão na circulação pulmonar e sobrecarrega o ventrículo direito, levando à insuficiência cardíaca — principal causa dos sintomas da doença.¹

Acomete entre 2 a 5 adultos por milhão ao ano, com mediana de sobrevida de 2,8 anos sem tratamento específico. A partir da década de 1990, foram desenvolvidos medicamentos com diferentes formas de administração (oral, endovenosa, subcutânea e inalatória), que transformaram o cenário da doença. Registros franceses mostram que, com o tratamento, a sobrevida passou a ser de 82,9% em 1 ano e 58,2% em 3 anos — melhora de pelo menos 15% em relação à ausência de terapia específica.¹

Tipos de medicamentos utilizados

O tratamento farmacológico da HAP se apoia em três principais vias envolvidas na fisiopatologia da doença: a via do óxido nítrico, a via da endotelina e a via da prostaciclina. Os medicamentos disponíveis atuam nessas vias com o objetivo de melhorar a hemodinâmica pulmonar e a capacidade funcional dos pacientes.²

Entre as principais classes, estão:²

  • Inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE5i).
  • Antagonistas dos receptores de endotelina (ERA).
  • Análogos da prostaciclina.

A escolha do medicamento dependerá de fatores como perfil de eventos adversos, interação medicamentosa, comorbidades, disponibilidade e custo. A monoterapia inicial está indicada apenas para alguns grupos específicos de pacientes com HAP, enquanto para os demais a indicação é o início do tratamento com terapia dupla combinada. Deve-se seguir o escalonamento adequado conforme cada caso e a indicação em bula dos medicamentos.²

Cuidados complementares: dieta, repouso e estilo de vida

Além da medicação, o manejo da HAP exige cuidados gerais que podem influenciar diretamente na qualidade de vida do paciente. A adoção de uma alimentação equilibrada, com controle de ingestão de sódio e líquidos, ajuda a prevenir sobrecarga cardíaca. Atividades físicas, sob orientação médica, podem melhorar a capacidade funcional.3,4

O repouso adequado, a vacinação em dia (contra influenza e pneumococo), o controle de infecções, incluindo respiratórias, e a evitação de altitudes elevadas também são medidas importantes. A oxigenoterapia de longa duração pode ser necessária em pacientes com níveis baixos de pressão parcial de oxigênio do sangue arterial.3

Papel dos centros de referência

O tratamento da HAP deve ser conduzido por equipes experientes, preferencialmente em centros de referência especializados. Estes centros oferecem diagnóstico preciso, acompanhamento multidisciplinar e acesso às terapias recomendadas, além de suportes psicológico e social.3

Transplante de pulmão e coração

Nos casos em que o tratamento clínico não é mais eficaz, o transplante pulmonar ou coração-pulmão pode ser indicado. A seleção dos candidatos ao transplante é criteriosa, considerando a gravidade da doença, a resposta ao tratamento e o estado geral do paciente.3

Conclusão

O tratamento da HAP evoluiu significativamente, mas ainda representa um grande desafio.1 A combinação de terapias medicamentosas, cuidados gerais, acompanhamento em centros especializados e, em última instância, o transplante, compõem uma abordagem integral voltada à melhoria da qualidade de vida e à sobrevida do paciente.3

Referências

  1. Fernandes CJ, Calderaro D, Luppino AP et al. Atualização no Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar. Arq. Bras. Cardiol. 2021;117(4):750-764.
  2. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Hipertensão Pulmonar. 2023. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/h/hipertensao-pulmonar  Acessado em 28 de novembro de 2025.
  3. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731.
  4. Wickman BE, Enkhmaa B, Ridberg R et al. Dietary Management of Heart Failure: DASH Diet and Precision Nutrition Perspectives. Nutrients. 2021;13(12):4424